PROGÉRIA –  A  MORTE  NO  TEMPO  PRESENTE

(Ivan  Pegoraro)

Fiquei assombrado e assustado quando assisti o documentário a respeito dessa doença raríssima que se chama progéria ou velhice precoce. Assombrado por constatar a inexistencia de medicamentos eficazes e assustado pelo desconhecimento desta síndrome. Ela se manifesta em crianças até os dois anos de idade e leva inevitavelmente à morte prematura em torno dos quatorze, as vezes um pouco mais.  Se trata de uma mutação do gene, e hoje em todo o mundo tem-se o registro em torno de duzentas e cinquenta pessoas. Essa terrível doença se caracteriza por um envelhecimento precoce, segundo as pesquisas, a uma taxa fenomenal de 7 vezes maior a taxa normal. Com dez anos, a criança aparenta ter 70 anos e normalmente morre de infarto do miocárdio.

Essa doença é caracterizada por um rápido envelhecimento – cerca de 7 vezes maior em relação à taxa normal – que se inicia por volta dos 18 meses de idade. As crianças portadoras dessa disfunção vivem, em média, até os 13. 14 anos sem qualquer prejuízo de caráter mental. Esta doença leva a alterações em vários órgãos e sistemas como a pele, esquelético e sistema cardiovascular.  O bebê ao nascer não apresenta sintomas evidentes. Aliás apresenta todas as características de uma criança normal e sadia. Os sintomas só começam a surgir por volta dos 18 meses de idade. As principais características clínicas e radiológicas incluem a queda do cabelo – a criança fica totalmente careca - perda de gordura subcutânea, artrose estatura baixa e magra, clavícula anormal, envelhecimento prematuro, face estreita, pele fina e enrugada, puberdade tardia, sobrancelhas ausente, unhas dos pés finas, voz anormal, lábios finos , osteoporose entre outras. A inteligência não é afetada como disse acima. Aliás, são sempre muito bem dotados.  A morte precoce é causada por aterosclerose resultando do infarto. No documentário que mencionei um casal de médico tem um filho portador desta síndrome e inconformados com a inexistência de medicamentos que pudesse minimizar os seus efeitos ou até a cura, partem para uma pesquisa apoiados por entidades que aderiram ao projeto. Fazem contato com todas as famílias das crianças portadoras da doença para ministrarem um medicamento que parece dar algum efeito positivo já resultado daquelas pesquisas.  Se negam, na pesquisa a ministrar placebos, porque o grupo era tão pequeno de indivíduos que seguramente, se para aqueles de recebessem o remédio poderia haver algum resultado, para os outros seria a morte certa sem nenhuma esperança.  Isso dificultou o reconhecimento da eficácia do medicamento, bem como impediu  a publicação do resultado em revistas especializadas. Ao longo de toda a pesquisa as crianças vão morrendo, mas algum benefício vai sendo contabilizado.   Não se sabe ainda se a cura é possível ou não. Recentemente, cientistas franceses e norte-americanos descobriram que a doença está ligada a um gene que controla a estrutura do núcleo das células. Neste caso as pesquisas estão avançando para uma provável cura da doença. A engenharia genética neste caso, deverá atuar diretamente no gene, alterando sua composição, imagino eu.  O nome do documentário é “A VIDA SEGUNDO SAM” e pode ser assistido no HBO-GO.  Sam é o filho dos médicos que abraçaram a pesquisa, tentando descobrir a cura da doença.